Ehlers danlos -oireyhtymä, sairaus, joka tekee nivelistä liian joustavia

Ihmiskeho koostuu erityyppisistä kudoksista, joista yksi on sidekudos. Kuten nimestä voi päätellä, tämä kudos sitoutuu, tukee ja pitää ihoa, jänteitä, nivelsiteitä, sisäelimiä ja luita. No, tällä tärkeällä verkostolla voi todella olla häiriö, joka tunnetaan nimellä Ehlers Danlosin oireyhtymä (EDS). Kiinnostaako tämä tauti? Tule, selvitä selitys seuraavassa katsauksessa.

Ehlers Danlosin oireyhtymä on kehon sidekudoksen häiriö

Ehlers Danlosin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa kehon sidekudokseen. Erityisesti iholla, nivelissä ja verisuonten seinämissä. Tämä kudos koostuu solujen, kuitujen, kollageenina tunnettujen proteiinien ja muiden aineiden seoksesta, jotka tarjoavat voimaa ja joustavuutta kehon rakenteille. Geneettisten häiriöiden aiheuttama sidekudoksen häiriö aiheuttaa kudosten toiminnan olevan optimaalista.

Tämän oireyhtymän omaavilla ihmisillä on yleensä liian joustavat nivelet ja iho on helposti hauras. Kun ruumis loukkaantui ja tarvitsi ompeleita, iho repeytyi usein, koska se ei ollut tarpeeksi vahva pitämään sitä paikallaan.

Monissa tapauksissa EDS-oireyhtymä voi esiintyä perheissä. Tämä tauti voi kuitenkin esiintyä myös ilman perintöä. Tämä tarkoittaa, että geenissä on vika, joka muodostaa kollageenin siten, että muodostuneesta sidekudoksesta tulee epätäydellistä. Terveyslinjalta kerrotaan, että kansallisen lääketieteellisen kirjaston genetiikan kotiviittauksen mukaan EDS-oireyhtymä on melko harvinainen sairaus, joka vaikuttaa 1: een 5000 ihmiseen maailmanlaajuisesti.

Mitkä ovat EDS-oireyhtymän oireet?

EDS-oireyhtymällä on erityyppisiä oireita riippuen siitä, mihin sidekudoksen osaan se vaikuttaa. Tässä ovat yleisimmät EDS-oireyhtymän tyypit ja niitä sisältävät oireet.

1. EDS-hypermobiili

Hypermobility EDS (hEDS) on EDS, joka vaikuttaa ja vaikuttaa niveliin. Ehlersin hypermobilityn ja Losses-oireyhtymän oireet ovat:

• Nyrjähdykset helposti, koska nivelet ovat löysät ja epävakaat
• Runko on hyvin joustava normaalien rajojen ulkopuolella
• Usein tuntuu kipua ja painetta nivelissä
• Äärimmäinen väsymys kehoon
• Ihon mustelmat helposti
• Onko sinulla ruoansulatuskanavan häiriöitä, kuten happamat refluksit tai ummetus
• Huimaus ja lisääntynyt syke seisomisen aikana
• Virtsarakon hallinta on ongelmallista; haluavat aina käydä vessassa

2. Klassinen EDS

Klassinen EDS (cEDS) on EDS, joka vaikuttaa ihoon ja aiheuttaa oireita, kuten:

• Runko on hyvin joustava normaalien rajojen ulkopuolella
• Nyrjähdykset helposti, koska nivelet ovat löysät ja epävakaat
• Joustava iho
• Iho on helposti hauras, etenkin otsaan, polviin, kyynärpäihin ja sääriin
• Iho tuntuu pehmeältä ja mustelmilta helposti
• Haavan parantuminen kestää kauemmin ja jättää melko suuria arpia
• Tyrä

3. Vaskulaarinen EDS

Vaskulaarinen EDS (vEDS) on harvinaisin EDS-tyyppi ja sitä pidetään vakavimpana. Koska tämä tila vaikuttaa verisuoniin ja sisäelimiin, jotka voivat milloin tahansa aiheuttaa verenvuotoa ja olla hengenvaarallisia. Vaskulaarisen Ehlers danlos -oireyhtymän oireet ovat:

• Ihon mustelmat helposti
• Ohut iho ja pienet verisuonet ovat näkyvissä, etenkin rintakehän yläosassa ja jaloissa
• Hauraat verisuonet, jotka voivat turvota ja repiä, mikä johtaa vakavaan sisäiseen verenvuotoon
• Elinongelmat, kuten suolen tai kohdun repiminen tai elimen pudottaminen alkuperäisestä asennostaan
• Vaikea parantua haavoista
• Sormet ovat erittäin joustavia, nenä ja huulet ovat ohuet, silmät ovat suuret ja korvalehdet ovat pienempiä
  

4. Kyphoscoliotic EDS

EDS-kyphoscolioticsilla on suuri vaikutus luihin, oireita ovat:

• Kaareva selkäranka, joka alkaa varhaislapsuudessa ja pahenee usein murrosiässä
• Runko on hyvin joustava normaalien rajojen ulkopuolella
• Nyrjähdykset helposti, koska nivelet ovat löysät ja epävakaat
• Lapsuuden heikkous (hypotonia), joka aiheuttaa viivästyneitä kykyjä istua, kävellä tai vaikeuksia kävellä
• Iho on joustava, tuntuu pehmeältä ja mustelmilta helposti

Kuinka hoitaa EDS-oireyhtymää?

Oikean diagnoosin saamiseksi potilaille on tehtävä joukko lääketieteellisiä testejä, kuten geenitestit, ihon biopsia (kollageenin poikkeavuuksien tarkistus), sydänkardiogrammi (sydämen ja verisuonten tilan tunteminen), verikokeet ja DNA-testit.

EDS-oireyhtymän hoitamiseksi potilaiden on noudatettava hoitoa lääkärin suositusten mukaisesti. Nykyisiä EDS-oireyhtymän hoitoja ovat:

• Fysioterapia pitämään nivelet ja lihakset vakaina
• Kirurgiset toimenpiteet vaurioituneiden nivelten korjaamiseksi
• Ota lääkitys kivun lievittämiseksi

Samaan aikaan potilaan on vältettävä raskasta toimintaa loukkaantumisriskiltä suojellakseen kehoa. Kuten kontaktiurheilun välttäminen (fyysinen kontakti vastustajiin, esimerkiksi jalkapallo) tai raskaiden esineiden nostaminen. Sitten huolehdi ihosta käyttämällä aurinkovoidetta ja valitsemalla iholle lempeä saippua.