Hirschsprung: määritelmä, oireet, syyt, hoito • hei terve

x

Määritelmä

Mikä on Hirschsprung?

Hirschsprung tai hisprung on vastasyntyneiden synnynnäinen häiriö, joka aiheuttaa paksusuolessa vaikeuksia siirtää ulosteita. Tätä tilaa kutsutaan myös synnynnäiseksi aganglioniseksi megakooloniksi.

Tämä tila ilmenee syntymästä lähtien. Tämä johtuu siitä, että vauvan paksusuolen hermosolut, joita kutsutaan ganglionisoluiksi, eivät kehity kunnolla, kun vauva on vielä kohdussa.

Tämä poikkeavuus vauvoilla havaitaan yleensä kahden ensimmäisen kuukauden aikana syntymän jälkeen. Lievemmissä tapauksissa tämä tila voidaan havaita vasta, kun se on tullut lapsuuteen.

Kuinka yleinen tämä tila on?

Hirschsprung tai hisprung on harvinainen tila. Yhdysvaltojen kansallisen lääketieteellisen kirjaston mukaan on arvioitu, että yksi viidestätoista vastasyntyneestä kokee sikiön.

Hirschsprungia voidaan hoitaa vähentämällä riskitekijöitä. Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja.

Merkit ja oireet

Mitkä ovat Hirschsprungin merkit ja oireet?

Hirschsprungin taudin merkit ja oireet vaihtelevat tilan vakavuuden mukaan. Yleensä merkit ilmestyvät toimituksen jälkeen, mutta joskus ne näkyvät vasta myöhemmin elämässä.

Yleensä Hirschsprungin ilmeisin merkki on, että vauva ei voi ulostaa 48 tunnin kuluessa syntymästä. Vaikka normaalisti vauvat kuljettavat syntymänsä aikana mekoniumin tai ensimmäiset ulosteet.

Lisäksi vastasyntyneillä on muita hänen jousituksensa oireita:

• vatsan turvotus ja turvotus vauvoilla,
• lapsi oksentaa vihreää tai ruskeaa,
• ummetus tai suoliston vaikeus,
• vatsassa oleva kaasu, joka voi aiheuttaa vauvan kärsimyksen,
• vauvoilla ja lapsilla on kuumetta,
• virtsaamisvaikeudet,
• mekoniumin erittyminen syntymän jälkeen,
• suolen liiketiheys harvoin,
• keltaisuus,
• imetyksen vaikeus ja
  
• huono painonnousu.

Hirschsprung-vauvoilla voi myös olla ripulia ja enterokoliittia tai hengenvaarallista suolistotulehdusta.

On joitain lapsia, joilla on Hirschprungin oireita vasta ikääntyessään. Merkkejä ovat:

• vatsan turvotus ja turvotus
• ummetus, joka pahenee,
• vatsa täynnä kaasua,
• viivästynyt kasvu tai epäonnistuminen lapsessa,
• väsymys,
• ulosteen osuma,
• aliravitsemus ja
  
• vaikea lihoa.

Saattaa olla oireita, joita ei ole lueteltu edellä. Jos olet huolissasi tietystä oireesta, jota lapsesi kokee, ota yhteys lääkäriisi.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Hirschsprung tai hisprung on vastasyntyneiden synnynnäinen vika. Jos näet vauvan, jolla on yllä olevat oireet tai muita kysymyksiä, ota heti yhteys lääkäriin.

Hirschsprungin tauti voi tulla vakavaksi, jos sitä ei hoideta, on tärkeää hakea apua mahdollisimman pian.

Syy

Mikä aiheuttaa Hirschsprungin?

Normaalisti niin kauan kuin vauva kehittyy kohdussa, muodostuu hermosoluja. Nämä solut kuuluvat ruoansulatuskanavaan, jotka muodostuvat ruokatorvesta, johtavat mahaan ja päättyvät peräaukkoon.

Tyypillisellä vauvalla on noin 500 miljoonaa hermosolutyyppiä, jotka muodostuvat ruokatorvesta peräaukkoon.

Hermosolujen lukumäärä suorittaa monia toimintoja, joista yksi on ruoan siirtäminen tai virtaaminen ruoansulatuskanavan yhdestä osasta toiseen.

Näiden hermosolujen muodostumisprosessi on kuitenkin erilainen vauvoilla, joilla on Hirschsprung tai Hisprung.

Hirschsprung-vauvojen hermosolujen kasvu pysähtyy paksusuolen päässä tai juuri ennen peräsuolta ja peräaukkoa.

Siksi vastasyntyneillä, joilla on Hirschsprungin tauti, ei yleensä voi olla suolistoa syntymän jälkeen.

Joissakin muissa vauvoissa hermosolut voivat myös kadota tai lopettaa kasvun missä tahansa ruoansulatuskanavan osassa. Näiden hermosolujen kasvun pysähtyminen saa ulosteet, joiden pitäisi tulla ulos, pysähtymään tietyssä vaiheessa.

Tämä tekee ulosteesta juuttuneen ja vaikeasti kulkevan niin, että se kerääntyy ruoansulatuskanavaan. Tämän seurauksena vauvan suolisto tukkeutuu, jolloin vatsa turpoaa ja turpoaa.

Bostonsin lastensairaalan mukaan Hirschsrpung- tai hisprung-vauvojen aganglionisten solujen syy ei ole varma.

Hirschsrpungin tai hänen jousen syyn uskotaan kuitenkin johtuvan vanhemmalta lapselle siirtyneistä geneettisistä tekijöistä tai siitä on olemassa suvussa.

Joten jos yhdellä vanhemmista on Hirschsprung- tai Hisprung-tila, todennäköisyys, että vauva syntyy samalla poikkeavuudella, on varmasti suurempi.

Esimerkiksi jos yhdellä perheen lapsella on Hirschsprungin tai Hisprungin tila, sisaruksilla on 3-12% mahdollisuus sairauden kehittymiseen.

Riskitekijät

Mikä lisää Hirschsprungin saamisen riskiä?

On olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät vauvan Hirschsprungin kehittymisen riskiä. Kun on sisaruksia, joilla on Hirschsprung tai Hisprung, heidän mahdollisuutensa saada tämä tila on suurempi.

Lisäksi hänen jousensa on yleensä yleisempi urospuolisilla vauvoilla kuin naispuolisilla vauvoilla.

Tähän tilaan liittyy myös syntymävikoja, kuten Downin oireyhtymä tai synnynnäinen sydänsairaus. Voidaan sanoa, että vauvoilla syntyneet vauvat ovat alttiimpia kokemaan hänen jousiaan.

Diagnoosi ja hoito

Annetut tiedot eivät korvaa lääketieteellistä neuvontaa. Ota AINA yhteyttä lääkäriisi.

Kuinka diagnosoida tämä tila?

Lastenlääkäri suorittaa Hirschsprungin tai hänen jousen diagnoosin ja tutkimuksen kysymällä lapsen tai vauvan suoliston liikkeistä ja tottumuksista.

Yksi tai useampi testi, jota lääkärit voivat suositella Hirschsprungin tai hänen jousitaudin diagnosoimiseksi, ovat seuraavat.

1. Vatsan röntgentutkimus kontrastiväriaineella

Tämän röntgentutkimuksen tai röntgentutkimuksen prosessi tehdään bariumilla tai muulla kontrastivärillä, joka lisätään suolistoon peräsuoleen asetetun erityisen putken kautta. Barium täyttää ja peittää suoliston vuorauksen, jolloin saadaan selkeä paksusuolen ja peräsuolen siluetti.

Tämä röntgen- tai röntgentutkimus auttaa erottamaan normaalin suoliston ja suolen välisen kontrastin osan ilman hermoja, jotka ovat turvonneet Hirschsprungin tai Hisprungin vuoksi.

2. Ohjaa peräsuolen ympärillä olevia lihaksia

Yleensä lääkärit suorittavat manometrisiä testejä vanhemmille lapsille ja aikuisille täyttämällä ilmapallon peräsuolen sisällä.

Normaaleissa olosuhteissa peräsuolen ympärillä olevien lihasten tulisi rentoutua testin aikana. Jos se, mikä tapahtuu, on parempi, tämä on merkki siitä, että lapsella on Hirschsprung tai hänen jousensa.

3. Ota näyte paksusuolen kudoksesta

Kudosnäytteenotto Hirschsprungin tai Hisprungin diagnoosissa tehdään biopsiatestausta varten.

Biopsianäyte voidaan ottaa imulaitteen kautta ja tutkia sitten mikroskoopilla sen selvittämiseksi, liittyvätkö hermosolut Hirschsprungiin vai Hisprungiin.

Mitkä ovat Hirschsprungin hoidot?

Jotkut ovat hoitovaihtoehtoja nokkosihottumalle altistuvien vauvojen hoitamiseksi.

1. Leikkaus leikkaa osan suolesta

Tämä toimenpide suoritetaan leikkaamalla tai poistamalla paksusuolen osat, joissa ei ole hermosoluja. Seuraavaksi paksusuolen normaali tai hermosoluinen osa vedetään pois ja liitetään lapsen peräaukkoon.

Leikkaus Hirschsprungin tai hänen jousensa hoitamiseksi tehdään yleensä laparoskooppisella menetelmällä käyttäen laitetta, jossa on pieni kamera ja joka asetetaan lapsen ruoansulatuskanavaan.

2. Ostomy-leikkaus

Ostomy Hirschsprungin tai hisprungin hoitamiseksi on leikkaus, joka voidaan tehdä kahdessa vaiheessa.

Ensinnäkin paksusuolen epänormaali osa poistetaan ja terve ylempi paksusuoli kierretään lääkärin tekemän reiän läpi lapsen vatsaan.

Sitten uloste jättää kehon aukon läpi suolen päässä olevaan pussiin, joka työntyy ulos mahassa olevan aukon (stoma) läpi. Tämä antaa paksusuolen alaosan toipua.

Hirschsprungin tai hisprungin hoitoon tarkoitetun stoomileikkauksen toisessa vaiheessa suolen normaali osa kytketään sitten peräaukkoon sulkemaan stoma.

Hirschsprungin tai hisprungin hoitoon tarkoitettu stoomimenetelmä sisältää:

• Ileostomia: Lääkäri poistaa koko paksusuolen ja yhdistää ohutsuolen stomaan. Jakkara jättää kehon stoman kautta pussiin.
• Kolostomia: Lääkäri jättää osan paksusuolesta ehjänä ja kiinnittää sen stomaan. Jakkara lähtee kehosta paksusuolen pään kautta.

Stomy-leikkauksen jälkeen Hirschsprung- tai hisprung-hoitona useimmilla lapsilla voi olla normaali suolen liike.

Silti on joitain lapsia, jotka kokevat aluksi ripulia. Opettaa siisteyskasvatus tai miten wc: tä käytetään virtsaamiseen ja ulostamiseen, voi kestää kauemmin.

Tämä johtuu siitä, että lapsen on opittava koordinoimaan lihaksia ulostamiseen. Pitkällä aikavälillä on mahdollista, että lapsesi kokee jatkuvaa ummetusta, vatsan turvotusta tai vuotavaa ulosetta lääketieteellisten toimenpiteiden seurauksena.

Lapsilla on edelleen riski sairastua suolistoinfektioihin (enterokoliitti) stomileikkauksen jälkeen Hirschsprungin tai hisprungin hoitamiseksi, etenkin ensimmäisenä vuonna.Siksi on tärkeää, että kiinnität huomiota erilaisiin lasten oireisiin. Ota heti yhteys lääkäriisi, jos lapsellasi ilmenee enterokoliitin oireita, kuten:

• peräsuolen verenvuoto,
• ripuli,
• kuume,
• turvonnut vatsa ja
  
• suukapula.

Älä viivytä sen tarkistamista, jos nämä oireet ovat ilmaantuneet.

Kodin korjaustoimenpiteet

Mitä elämäntapamuutoksia tai kodin korjaustoimenpiteitä voidaan tehdä Hirschsprungin hoidossa?

Tässä ovat elämäntavat ja kodin korjaustoimenpiteet, jotka voivat auttaa sinua käsittelemään Hirschsprungia.

1. Tarjoa runsaasti kuitua sisältäviä elintarvikkeita

Jos lapsi syö jo kiinteää ruokaa, älä unohda tarjota runsaasti kuitupitoisia ruokia. Tarjoa täysjyvätuotteita, hedelmiä ja vihanneksia ja rajoita valkoista leipää ja muita vähärasvaisia ​​ruokia.

Tämä johtuu siitä, että runsaskuituisten elintarvikkeiden äkillinen kasvu voi aluksi pahentaa ummetusta, antaa runsaasti kuitupitoisia ruokia hitaasti.

Sillä välin, jos lapsi ei ole syönyt kiinteää ruokaa, kysy lääkäriltä maitoa, joka voi lievittää ummetusta. Jotkut vauvat saattavat tarvita väliaikaisen putken syömisen helpottamiseksi.

2. Juo enemmän

Pyydä lasta juomaan enemmän vettä. Tämä johtuu siitä, että kun osa tai kaikki lapsen paksusuolesta poistetaan, lapsella voi olla vaikeuksia imeä tarpeeksi vettä.

Juomalla enemmän vettä voi auttaa lapsesi pysymään kosteutettuna, mikä auttaa ummetusta.

3. Lisää fyysistä aktiivisuutta

Jos lapsi on tarpeeksi vanha, kehota häntä lisäämään fyysistä aktiivisuutta suoliston aloittamiseksi. Hirschsprung-lapsilla fyysiseen harrastukseen voi sisältyä urheilua, leikkiä ja muita.

4. Laksatiivin antaminen lääkäriltä

Lääkäri voi antaa laksatiivin helpottamaan suoliston liikkeitä Hirschsprung-lapsilla.

Tämä pätee kuitenkin vain, jos lapsen tila ei parane huolimatta lisääntyneestä kuidun saannista, juomavedestä ja fyysisestä toiminnasta.

Jos sinulla on kysyttävää, kysy lääkäriltäsi paras ratkaisu ongelmasi.