Sisällysluettelo:
- Mikä on diffuusi ihon mastosytoosi?
- Mikä aiheuttaa hajanaista ihon mastosytoosia?
- Mitkä ovat diffuusin ihon mastosytoosin merkit ja oireet?
- Kuinka diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) diagnosoidaan?
- Voidaanko diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) hoitaa?
Useat tyyppiset ihosairaudet luokitellaan lieviksi ja yleisesti esiintyviksi, esimerkiksi tinea versicolor, silsa, silsa. Toisaalta on joitain niistä, joilla on melko vakavia vaikutuksia, mutta joita löytyy vain harvoista ihmisistä. Yksi harvoista ihosairaustyypeistä maailmassa on diffuusi ihon mastosytoosi eli DCM. Tälle ihosairaudelle on ominaista ruskehtavat läiskät, jotka ovat jakautuneet tasaisesti koko kehoon, samanlainen kuin appelsiininkuori ja kutiava. Mikä sen aiheutti?
Mikä on diffuusi ihon mastosytoosi?
Diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) on ihosairaus, joka on vakava muoto ja harvinaisempi versio sairaudesta, joka tunnetaan nimellä mastosytoosi. Mastitosyyttejä esiintyy itse, kun syöttösolut kertyvät ihoon ja / tai sisäelimiin. Syöttösolut ovat osa immuunijärjestelmää, joka on vastuussa tulehdusprosessista.
Mikä aiheuttaa hajanaista ihon mastosytoosia?
Suurin osa tämän taudin tapauksista ei ole perinnöllinen, vaan geneettinen mutaatio. DCM: ssä useimmat tapaukset johtuvat get KIT: n mutaatioista. Tämä geeni koodaa proteiinia, joka auttaa hallitsemaan kehon solujen monia toimintoja, kuten solujen kasvua ja jakautumista; elinikä; ja liikkua. Tämä proteiini on tärkeä myös monen tyyppisten solujen, mukaan lukien syöttösolut, kehittymiselle.
Tiettyjen ärsykkeiden, mukaan lukien loiset ja hyönteisten puremat, syöttösolut vapauttavat useita kemikaaleja, mukaan lukien histamiini. Histamiini laajentaa verisuonia ja voi saada pehmytkudoksen turpoamaan. Tietyt mutaatiot KIT-geenissä voivat johtaa syöttösolujen ylituotantoon. DCM: ssä syöttösolut kertyvät liikaa iholle aiheuttaen joukon tilalle tyypillisiä oireita.
Mitkä ovat diffuusin ihon mastosytoosin merkit ja oireet?
Ihon mastosytoosin merkit ja oireet vaihtelevat sairauden alatyypin mukaan. Useimmat ihon mastosytoosin muodot ovat ruskeita laikkuja, jotka leviävät epätasaisesti vain muutamilla erityisillä ihoalueilla. DCM-tyyppi vaikuttaa kuitenkin yleensä koko ihoon tai suurimpaan osaan. Tämä tila alkaa yleensä kehittyä lapsenkengissä, erityisesti vastasyntyneillä (vastasyntyneillä).
Suurimmalle osalle ihmisistä, joilla on diffuusi ihon mastosytoosi (DCM), kehittyy punaruskeat iholaastarit, joihin liittyy joskus suuria, nestettä sisältäviä rakkuloita (rakkuloita). Näiden rakkuloiden ominaisuudet voivat kerääntyä ryhmiin vain yhdelle alueelle tai olla linjassa suoralla viivalla; ja voi vuotaa verta. Rakkuloita löytyy lähinnä jaloista ja käsistä tai päänahasta.
Nämä rakkulat voivat parantua ja kadota itsestään, kun lapsi on 3–5-vuotias, mutta ei ruskeat täplät, jotka jäävät elämään (voivat hukkua, kun ne laukaistaan). Ajan myötä nämä ruskeat ihoalueet voivat sakeutua ja kehittää evästeiden taikinan kaltaisen tekstuurin ja värin. Joskus näillä paksuuntuneilla ihopiireillä voi olla karkea, huokoinen rakenne, joka on samanlainen kuin appelsiinin kuori.
Muita diffuusin ihon mastosytoosin (DCM) aiheuttamia oireita ovat ihon punoitus, matala verenpaine, vaikea anafylaktinen sokki, hepatomegalia, ripuli ja suoliston verenvuoto.
Kuinka diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) diagnosoidaan?
Ihon mastosytoosi, mukaan lukien sen alatyyppi DCM, voidaan diagnosoida fyysisellä tutkimuksella, kun lääkäri epäilee, että potilaan kehon ihovauriot ovat punaisia, kutisevia ja joskus rakkulaisia, vaikkakin vain hankaamalla. Joskus ihon biopsia voidaan tehdä diagnoosin vahvistamiseksi, mikä vahvistaa suuren syöttösolujen määrän.
Valitettavasti ihon mastosytoosia on joskus vaikea erottaa systeemisestä mastosytoosista. Siksi voidaan määrätä lisätestejä systeemisen sairauden riskin selvittämiseksi. Luuytimen biopsiaa ja erityisiä verikokeita voidaan suositella aikuisille, joilla on ihon mastosytoosi, koska näillä tiloilla on suuri riski edetä DCM: ksi. Vaikuttavilla lapsilla ei yleensä ole luuytimen biopsiaa, ellei verikokeet osoittavat epänormaaleja tuloksia.
Voidaanko diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) hoitaa?
Diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) on elinikäinen tila. Tähän päivään mennessä ei ole vasta-ainetta ihon mastosytoosille, mutta oireiden hallitsemiseksi on tarjolla monia hoitoja.
Yleensä ihmiset, joilla on tämä tila, on pakko välttää asioita, jotka voivat laukaista tai pahentaa oireita, jos mahdollista. Syötteitä, jotka edistävät syöttösolujen hajoamista (NSAID-lääkkeet, fyysinen stimulaatio, henkinen stressi, hyönteismyrkky ja tietyt elintarvikkeet), tulisi välttää.
Tiettyjä lääkkeitä, kuten suun kautta otettavia antihistamiineja ja ajankohtaisia steroideja, määrätään usein lievittämään diffuusin kutaanisen mastosytoosin (DCM) oireita. Tämän taudin aikuiset voivat myös käydä fotokemoterapiassa UVA-laserilla, mikä voi auttaa vähentämään kutinaa ja parantamaan ihon ulkonäköä; Ehto kuitenkin todennäköisesti uusiutuu kuuden tai kahdentoista kuukauden kuluessa viimeisestä hoidosta.
Anafylaktisen sokin riskiryhmässä olevat henkilöt ja / tai heidän rakkaansa tulisi kouluttaa tunnistamaan ja hoitamaan tämä hengenvaarallinen reaktio, ja heillä tulisi olla epinefriini-injektio aina.
