Miksi on syntynyt vauva, jonka sydän lyö kehon ulkopuolella?

Oletko koskaan kuvitellut, jos sydämesi lyö rintakehän ulkopuolella? Tietenkin se kuulostaa pelottavalta. Syynä on, että voit vain tuntea sykkeen, kun painat rintaa. No, on yksi häiriö, joka saa sydämen lyömään kehon ulkopuolella, jotta voidaan selvästi nähdä, kuinka todellinen syke on. Tätä häiriötä kutsutaan Cantrellin hammaslääketiede . Joten miten se tapahtui?

Tutustua Cantrellin pentalogia , kun sydän lyö rintakehyksen ulkopuolella

Cantrellin hammaslääketiede on hyvin harvinainen ja monimutkainen sairaus. Normaaleissa olosuhteissa sydän on rintaontelon takana, jota suojaavat kylkiluut. Tämä häiriö aiheuttaa kuitenkin potilaan sydämen olevan ihon alla, joko koko sydän tai vain osittain rintakehyksen ulkopuolella.

Termi "penta" kreikaksi, mikä tarkoittaa "viisi", osoittaa, että tämä häiriö sisältää viisi synnynnäisten epämuodostumien yhdistelmää, joihin voi liittyä rintalasta (rintalasta), kalvo, ohut kalvo, joka ympäröi sydäntä (sydänpussia), vatsan seinämää ja itse sydän. Useimmilla vauvoilla, joilla on tämä häiriö, ei kuitenkaan aina ole näitä viittä vikaa, joita kutsutaan Cantrellin pentalogia epätäydellinen.

Kansallisen harvinaisten häiriöiden järjestön (NORD) mukaan tämä tauti vaikuttaa vain noin viiteen vauvaan miljoonaa elävää syntymää kohden. Valitettavasti tällä sairaudella syntyneet vauvat eivät usein kestä kauan. Vuoden 2008 tutkimuksessa todettiin, että 58 vauvasta Cantrellin pentalogia , 64 prosenttia tai 34 vauvaa kuoli muutaman päivän kuluessa syntymästä. Useimmissa tapauksissa tila on kohtalokas ilman leikkausta, joka voi korjata syntymävian.

Merkit ja oireet Cantrellin pentalogia

Erityiset oireet ja vakavuus Cantrellin pentalogia voi vaihdella henkilöstä toiseen. Joillakin vauvoilla voi olla lieviä vikoja puutteellisilla häiriöillä. Tämän häiriön vakavin merkki ja muoto on kuitenkin, kun vauvalla on ectopia cordis ja omphalocele.

Ectopia cordis on vakava tila, jossa koko sydän tai osa siitä on rintaontelon ulkopuolella. Vaikka omphalocele on vatsan seinämän häiriö, joka saa aikaan vauvan suoliston ja muiden vatsan elinten ulkonemisen vatsa-painikkeen kautta. Itse asiassa normaalin vatsan suolet ja elimet tulisi peittää ohuella vatsakalvolla (vatsakalvo).

Sen lisäksi, että kärsii sydämen vajaatoiminnoista, jotka lyövät rintakehyksen ulkopuolella, kärsivät Cantrellin pentalogia myös potentiaalia kokea useita muita häiriöitä, kuten keuhkojen vajaatoiminta, hengitysvaikeudet, embolia ja sydämen vajaatoiminta. Sitä paitsi vauvat Cantrellin pentalogia riski laajemman vatsaontelon sisäisen infektion kehittymisestä.

Syy Cantrellin pentalogia

Tämän epänormaalin sykkeen syy kehon ulkopuolella ei ole varma. Eräs teoria kuitenkin viittaa siihen, että tämä poikkeavuus voi johtua ongelmista alkion kudoksen kehittymisessä raskauden alkuvaiheessa, joka on noin 14-18 päivää hedelmöityksen jälkeen. Jotkut tutkijat raportoivat, että geneettisillä häiriöillä on merkitystä näiden häiriöiden kehittymisessä, vaikka lisätutkimuksia tarvitaankin.

Kuinka diagnosoida Cantrellin pentalogia ?

Diagnoosi Cantrellin pentalogia voidaan tietää ensimmäisestä kolmanneksesta lähtien ultraäänitutkimuksella. Kohdunsisäisen pentalogian diagnoosi ei ole mahdollista ennen 12. raskausviikkoa, koska mahalaukun suoliston tyrä on normaali tapa sikiön kehityksessä. Samaan aikaan yleinen sikiön vatsan seinämän poikkeavuus viikon 12 jälkeen on omphalocele, Cantrellin pentalogia ja gastroschisis.

Ekokardiografiatutkimus suoritetaan yleensä myös sikiön sydämen tilan arvioimiseksi käyttämällä sydänkuvia tuottavia ääniaaltoja. Lisäksi magneettikuvauksen käyttö on välttämätöntä (magneettikuvaus) tiettyjen vatsan seinämän poikkeavuuksien ja perikardiaalivaurioiden arvioimiseksi.

Voidaanko tätä häiriötä hoitaa?

Hoito Cantrellin pentalogia suoritetaan riippuen kullakin potilaalla havaituista erityisistä oireista, mukaan lukien vatsan seinämän poikkeavuuksien koko ja tyyppi, sydämen poikkeavuudet ja tietyntyyppiset ektoopia. Yleinen hoito on kirurginen toimenpide sydämeen, kalvoon ja muihin poikkeavuuksiin potilaan kehossa.

Kirurginen toimenpide, joka on tehtävä heti syntymän jälkeen, on omphaloceleen korjaus. Vaikeissa tapauksissa jotkut lääkärit suosittelevat alkuvaiheen leikkausta heti syntymän jälkeen peritoneaalisen (vatsaontelon) ja sydänpussin (sydämen) onteloiden erottamiseksi. Sen jälkeen leikkauksen toisessa vaiheessa yritettiin palauttaa sydämen sijainti rintaonteloon.

x