Anemialle on ominaista punasolujen, hematokriitin tai hemoglobiinipitoisuuden väheneminen> 2 SD alle tietyn iän keskiarvon. Imeväisten anemia voi johtua menetettyjen punasolujen määrän lisääntymisestä tai riittämätön punasolujen tuotannosta. Tämä tapaus on riittävän ainutlaatuinen keskustelemaan.
Hematopoieettisen järjestelmän kehitys on ymmärrettävä anemiaa sairastavien imeväisten arvioimiseksi. Erytropoieesi alkaa keltuaispussissa 2 raskausviikolla ja tuottaa soluja, jotka tukahduttavat alkion hemoglobiinin. Kuuden viikon raskauden aikana maksa on punasolujen tuotannon pääkohde, ja tuotetut solut tukahduttavat sikiön hemoglobiinin. Kuuden kuukauden raskauden jälkeen luuytimestä tulee hematopoieesin pääkohde. Punasolujen koko sikiöikä pienenee ja määrä kasvaa: hematokriitti nousee 30-40 prosentista toisen raskauskolmanneksen aikana 50-63 prosenttiin. Raskauden loppupuolella ja synnytyksen jälkeen punasolut siirtyvät vähitellen sikiön hemoglobiinituotannosta aikuisen hemoglobiinituotantoon.
Vauvan syntymän jälkeen punasolujen massa yleensä vähenee yhdessä hapen lisääntymisen ja erytropoietiinin vähenemisen kanssa. Punasolut vähenevät, kunnes kehosta puuttuu happea aineenvaihduntaa varten ja erytropoietiinin tuotantoa stimuloidaan uudelleen. Normaaleilla imeväisillä punasolujen matala kohta, fysiologinen vaste synnytyksen jälkeisessä elämässä, ei ole hematologinen häiriö. Yleensä tämä tila esiintyy, kun vauva on 8-12 viikkoa vanha ja vauvan hemoglobiinitaso on noin 9-11 g / dl.
Ennenaikaisilla vauvoilla on myös alentunut hemoglobiinipitoisuus syntymän jälkeen, ja lasku on yleensä äkillisempää ja vakavampaa kuin normaalisti syntyneillä vauvoilla. Keskosien hemoglobiinitaso on 7–9 g / dl 3-6 viikon iässä. Ennenaikaisuudesta johtuva anemia laukaisee alhaisemmilla hemoglobiiniarvoilla syntymän aikana, punasolujen eliniän lyhenemisellä ja suboptimaalisella erytropoietiinivasteella. Ennenaikaisen anemiaa voivat pahentaa fysiologiset tekijät, mukaan lukien usein otetut verinäytteet ja mahdollisesti merkittävät kliiniset oireet.
Verenhukka, yleinen anemian syy vastasyntyneiden aikana, voi olla akuutti tai krooninen. Tämä tila voi johtua johdon poikkeavuuksista, istukan previasta, istukan repeämästä, traumaattisesta synnytyksestä tai verenvuodosta vauvassa. Jopa 1½ kaikista raskauksista sikiön ja äidin verenvuoto voidaan osoittaa tunnistamalla sikiösolut äidin verenkierrossa. Veri voidaan siirtää myös sikiöstä toiseen monokorionisissa kaksosraskauksissa. Joissakin raskauksissa tämä tila voi pahentua.
Immuunijärjestelmä tai ei-immuunijärjestelmä voi laukaista punasolujen nopean tuhoutumisen. Isoimmuunihemolyyttinen anemia johtuu ABO: sta, Rh: stä tai pienistä veriryhmistä äidin ja sikiön välillä. Äidin immunoglobuliini G -vasta-aineet ja sikiön antigeenit voivat liittyä istukan läpi ja päästä sikiön verenkiertoon aiheuttaen hemolyysiä. Tällä häiriöllä on laaja kliininen vaikutus, joka vaihtelee lievästä, rajoitetusta kuolemaan. Koska äidin vasta-aineiden palautuminen kestää useita kuukausia, jo tartunnan saaneet vauvat kokevat pitkittyneen hemolyysin.
ABO-yhteensopimattomuus tapahtuu yleensä, kun tyypin O äidillä on tyypin A tai B sikiö.Koska A- ja B-antigeenit kiertävät kehossa laajasti, ABO-yhteensopimattomuus on yleensä vähemmän vakava kuin Rh-tauti eikä synnytys vaikuta siihen. Sitä vastoin hemolyyttistä Rh-tautia esiintyy harvoin ensimmäisen raskauden aikana, koska herkistyminen johtuu yleensä äidin altistumisesta RH-positiivisille sikiösoluille ennen synnytystä. Rh-immunoglobuliinien laajan käytön myötä Rh-yhteensopimattomuustapaukset ovat nyt harvinaisia.
Poikkeavuudet punasolujen rakenteessa, entsyymiaktiivisuudessa tai hemoglobiinituotannossa voivat myös aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa, koska epänormaalit solut poistuvat nopeammin verenkierrosta. Perinnöllinen sferosytoosi on häiriö, joka johtuu sytoskeletaaliproteiinin virheistä niin, että sen muoto muuttuu hauraaksi ja joustamattomaksi. Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, X-sidottu entsyymihäiriö, aiheuttaa yleensä episodisen hemolyyttisen anemian, joka esiintyy vasteena infektioon tai hapettimen stressiin. Talassemia on perinnöllinen häiriö, joka johtuu puutteellisesta hemoglobiinisynteesistä, ja se luokitellaan alfaksi tai beetaksi infektoituneen globiiniketjun mukaan. Vakavuus riippuu talassemian tyypistä, tartunnan saaneiden geenien lukumäärästä, globiinituotannon määrästä ja tuotettujen alfa- ja beeta-globiinien suhteesta.
Sirppisoluanemia on toinen hemoglobiinituotannon häiriö. Sirppitunnuksilla syntyneillä lapsilla ei välttämättä ole tautia, kun taas sirppisolusairailla lapsilla voi olla hemolyyttinen anemia, johon liittyy erilaisia kliinisiä vaikutuksia. Sirppisoluanemian oireille on ominaista sikiön hemoglobiinin määrän väheneminen ja epänormaali hemoglobiini S: n nousu, joka ilmenee yleensä lapsen 4 kuukauden ikäisenä.
Imeväisillä ja lapsilla voi olla vakavia bakteeri-infektioita, daktyliitti, maksa- tai pernasairaudet, aplastiset kriisit, vasokklusiiviset kriisit, akuutti rintakehän oireyhtymä, priapismi, aivohalvaus ja muut komplikaatiot. Muita hemoglobinopatioita ovat hemoglobiini E, yleisin hemoglobinopatia maailmanlaajuisesti. Hemolyyttinen anemia voi johtua myös infektiosta, hemangioomasta, E-vitamiinin puutoksesta ja levitetystä suonensisäisestä koagulaatiosta.
Punasolujen tuotannon heikentyminen voi olla perinnöllinen sairaus. Diamond-Blackfan-anemia on harvinainen synnynnäinen makrosyyttinen anemia, jossa luuytimessä on erytroidisia esiasteita, vaikka verisolujen ja verihiutaleiden määrä on yleensä normaali tai hieman kohonnut. Fanconi-anemia on synnynnäinen luuytimen vajaatoiminta, vaikka sitä havaitaan harvoin lapsena. Muita synnynnäisiä anemioita ovat synnynnäinen dyserythropoietic anemia ja sideroblastinen anemia.
Raudanpuute on yleinen syy imeväisten ja lasten mikrosyyttiseen anemiaan, ja se huipentuu yleensä 12-24 kuukauden ikäisenä. Ennenaikaisilla vauvoilla on vähemmän rautavarastoja, joten heillä on taipumus varhaisiin puutteisiin. Vauvat, jotka menettävät rautaa usein laboratoriokokeiden, kirurgisten toimenpiteiden, verenvuodon tai anatomisten poikkeavuuksien vuoksi, aiheuttavat myös lapselle raudan puutteen nopeammin. Lehmänmaidon kulutuksesta johtuva veren menetys suolistossa voi myös asettaa vauvan suuremmalle riskille. Lyijymyrkytys voi aiheuttaa mikrosyyttisen anemian, samanlainen kuin raudanpuuteanemia.
B12-vitamiinin ja folaatin puute voi aiheuttaa makrosyyttisen anemian. Koska äidinmaito, pastöroitu lehmänmaito ja äidinmaidonkorvikkeet sisältävät riittävästi foolihappoa, tämän vitamiinin puute on harvinaista Yhdysvalloissa. Tietueiden mukaan vuohenmaito ei ole ihanteellinen folaattilähde. Vaikkakin harvinaisia, B12-vitamiinin puutetta voi esiintyä vauvoilla, jotka juovat äidinmaitoa äideiltä, joilla on vähän B12-varantoja. Tämän aiheuttaa äiti, joka noudattaa tiukkaa vihannesten ja hedelmien ruokavaliota tai jolla on tuhoisa anemia. Malabsorptiiviset oireyhtymät, nekrotisoiva enterokoliitti ja muut suoliston häiriöt, kuten tietyt lääkkeet tai synnynnäiset häiriöt, voivat asettaa vauvat suurelle vaaralle.
Muut punasolujen tuotannon häiriöt voivat laukaista krooninen sairaus, infektio, pahanlaatuisuus tai ohimenevä, ohimenevä ja normokrominen anemia, joka on seurausta virtsavaurioiden esiasteiden aiheuttamasta viruksesta. Vaikka vauvoilla voi kehittyä edellä mainitut häiriöt, useimmat tapaukset tapahtuvat 2-3 vuoden iässä.
Imeväisten anemiatutkimuksiin tulisi sisältyä sairaushistoria ja fyysinen tutkimus, sydän- ja verisuonitila, keltaisuus, organomegalia ja fyysiset poikkeavuudet. Alkuperäisen laboratorioarvioinnin tulisi sisältää täydellinen verenkuva punasoluindeksillä, retikulosyyttien määrä ja suora antiglobuliinitesti (Coombsin testi). Tutkimuksen tulokset voivat auttaa määrittämään lisätestejä. Hoidon tyyppi riippuu anemian kliinisestä vakavuudesta ja taustalla olevasta taudista. Verensiirtoja voidaan tarvita hapen palauttamiseksi kudoksiin. Tietyt kliiniset tilat saattavat vaatia vaihtaa verensiirtoa .
Kommentti: Ennenaikaisilla vauvoilla on raudan puute, koska he eivät hyöty täysimääräisestä kolmannesta raskauskolmanneksesta, jonka aikana syntyneet vauvat saavat normaalisti riittävästi rautaa äidiltä (ellei äidillä ole kovin rautapuutetta) varaaakseen, kunnes vauva painaa kaksi kertaa syntymäpaino. Toisin kuin keskosilla, normaaleilla vauvoilla (lukuun ottamatta verenvuotoja) ei ole suurta riskiä kehittää raudanpuuteanemiaa ensimmäisten kuukausien aikana.
Kun kehosta loppuu rautavarastot, seuraukset ovat anemiaa vakavampia. Rauta on aine, joka on erittäin tärkeä fysiologisissa toiminnoissa, paitsi hemoglobiinin rooli hapen kantajana. Mitokondrioiden elektronikuljetukset, välittäjäaineen toiminta ja vieroitus sekä katekoliamiinit, nukleiinihapot ja lipidimetabolia ovat kaikki riippuvaisia raudasta. Raudan puute aiheuttaa systeemisiä häiriöitä, joilla on pitkäaikaisia seurauksia etenkin kehittyvän lapsen aivoissa.
x
