Polycythemia vera: oireet, syyt ja hoito

Määritelmä

Mikä on polysytemia vera?

Polycythemia vera on eräänlainen verisyöpä, joka kehittyy luuytimessä. Tätä tautia esiintyy, kun luuydin tuottaa enemmän punasoluja kuin tavallisesti.

Liian monta punasolua voi tehdä verestä paksumpaa ja aiheuttaa veren virtauksen tukkeutumista valtimoissa ja laskimoissa. Tämä tila voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia, kuten verihyytymiä.

Lisäksi verenkierto, joka ei ole tasaista, voi estää hapen jakautumisen kaikkiin kehon osiin, myös elimiin. Siten myös elinten toiminta häiriintyy.

Valitettavasti polysytemia vera ei ole sairaus, joka voidaan parantaa. Varhaisessa hoidossa tätä tautia voidaan kuitenkin hallita hyvin eikä se aiheuta muita terveysongelmia.

Ellei sitä kuitenkaan hoideta viipymättä, polysytemia vera voi olla hengenvaarallinen ja lisätä vakavampien terveyskomplikaatioiden riskiä.

Kuinka yleistä polysytemia vera on?

Polycythemia vera on hyvin harvinainen verisyöpä. Tämän tilan arvioidaan esiintyvän vain 22: lla 100 000 ihmisestä maailmassa. Kuten muillakin verisyöpätyypeillä, jotka ovat yleisempiä, nimittäin leukemia, lymfooma (lymfooma) tai multippeli myelooma.

Tämä tauti vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin. Kaikilla ikäryhmillä voi olla tämä sairaus, mutta tapaus esiintyy useammin yli 60-vuotiailla vanhuksilla.

Polycythemia vera on myös harvinaista lapsilla tai alle 20-vuotiailla. Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja.

Merkit ja oireet

Mitkä ovat polysytemia veran merkit ja oireet?

Polycythemia vera on tauti, joka kehittyy hitaasti. Kärsivät eivät ehkä tunne oireita vuosien ajan, varsinkaan alkuvaiheessa.

Joillakin ihmisillä kuitenkin yleensä esiintyvät polysytemia veran oireet ovat:

• Hengenahdistus ja hengitysvaikeudet makuulla.
• Huimaava.
• Liiallinen verenvuoto, kuten nenäverenvuoto tai ikenien verenvuoto.
• Päänsärky.
• Sumea näkö
• Liiallinen hikoilu yöllä.
• Painonpudotus ilman ilmeistä syytä.
• Kutina koko kehossa, erityisesti lämpimän suihkun jälkeen, ja kasvojen ihon punoitus.
• Käsien, jalkojen, käsivarsien tai jalkojen tunnottomuus, kihelmöinti, polttaminen tai heikkous
• Erittäin tuskallinen turvotus yksin, usein isossa varpaassa.
• Paineen tai täyteyden tunne vatsan vasemmalla puolella laajentuneen pernan vuoksi.

Voi olla muita oireita, joita ei ole lueteltu edellä. Jos sinulla on huolta tietystä oireesta, ota epäröimättä yhteyttä lääkäriisi.

Milloin lääkäriin?

Jos alat tuntea yllä olevia oireita, ota heti yhteys lääkäriin. Yllä olevat oireet näyttävät muilta taudin oireilta. Ei ole kuitenkaan mitään vikaa vahvistaa näiden oireiden syy lääkärille oikean hoidon saamiseksi.

Jokaisen tuntemat merkit ja oireet voivat olla erilaisia. Ota heti yhteys lääkäriisi, jos tunnet muutoksia kehon kunnossa.

Syyt ja riskitekijät

Mikä aiheuttaa polysytemia veraa?

Lääkärit jakavat nämä sairaudet yleensä kahteen luokkaan niiden syyn perusteella:

1. Ensisijainen polysytemia

Ensisijainen polysytemia on yleisin tyyppi. Tämän tyyppinen polysytemia johtuu JAK2: n geneettisistä muutoksista tai mutaatioista.

MPN Research Foundationin mukaan 95 prosentilla polysytemia veraa sairastavista ihmisistä on ongelmallinen JAK2-geeni. Tähän asti ei kuitenkaan ole löytynyt tämän geenimutaation tarkkaa syytä.

Ensisijainen polysytemia ei ole tila, joka siirtyy vanhemmalta lapselle. Joissakin tapauksissa tämä geneettinen mutaatio voi kuitenkin tapahtua perheissä.

2. Toissijainen polysytemia

Tämän tyyppinen polysytemia ei liity JAK2-geenimutaatioon. Tämä tila johtuu alhaisesta happipitoisuudesta elimistössä, erityisesti veressä.

Jos kehosta puuttuu happea pitkäksi aikaa, munuaiset tuottavat hormonia erytropoietiinia (EPO). Ylimääräinen EPO-hormoni voi stimuloida luuydintä tuottamaan enemmän punasoluja kuin tavallisesti.

Joitakin sairauksia, jotka voivat aiheuttaa sekundaarista polysytemiaa, ovat:

• Krooninen keuhkosairaus (COPD) ja uniapnea

Tämä tila voi aiheuttaa keholle hapen puutteen. Tämä voi laukaista lisääntyneen EPO-hormonin ja punasolujen tuotannon kehossa.

• Munuaisongelmat

Harvoissa tapauksissa EPO-hormonin tuotanto voi myös lisääntyä, jos munuaiset ovat vaurioituneet, kuten kasvain tai verisuonten kaventuminen.

Mikä lisää polysytemia veran saamisen riskiä?

Polycythemia vera on harvinainen sairaus, joka voi vaikuttaa ketään. On kuitenkin olemassa useita tekijöitä, jotka voivat lisätä riskiäsi sairauden kehittymiseen.

Yksi tai useampi riskitekijä ei tarkoita, että kehität varmasti tämän taudin. Myös tätä tautia sairastavilla potilailla voi olla tuntemattomia riskitekijöitä.

Tässä on joitain tekijöitä, jotka voivat lisätä polysytemia veran riskiä:

1. Ikä

Yli 60-vuotiailla on suurempi riski sairauden kehittymiseen. Tämä tauti voi kuitenkin vaikuttaa nuorempiin henkilöihin.

2. Sukupuoli

Tätä tautia esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Siksi miehillä on suurempi riski sairastua tähän tautiin kuin naisiin.

3. Ympäristö

Jos olet ympäristössä, joka on usein alttiina säteilylle tai myrkyllisille aineille, kuten tehtaissa, työpajoissa, asut huonossa ilmanvaihdossa sijaitsevassa talossa tai olet liian korkealla korkeudessa, sinulla on riski sairastua polysytemia veraan.

4. Aktiivinen tupakointi

Tupakointi voi lisätä polysytemia veran saamisen riskiä, ​​koska veressä ei ole happivirtausta.

Komplikaatiot

Mitä komplikaatioita polysytemia vera voi aiheuttaa?

Jos sinulla on polysytemia vera, ylimääräinen punasolu voi johtaa muihin terveyskomplikaatioihin, kuten:

1. Verihyytymät

Ylimääräiset punasolut elimistössä voivat tehdä verestä paksumpaa ja tukkeutunutta, mikä helpottaa veren hyytymistä. Verihyytymien osalta se voi aiheuttaa vakavampia sairauksia, kuten aivohalvauksen, sydänkohtauksen tai valtimoiden tukkeutumisen keuhkoissa tai jalkojen tai vatsalihasten laskimoissa.

2. Suurentunut perna

Perna toimii taistelemaan infektioita ja hyödyttömiä aineita kehossa, kuten vahingoittuneita tai kuolleita verisoluja. Punasolujen määrän kasvu pakottaa pernan työskentelemään tavallista enemmän, mikä voi aiheuttaa laajentumista tai turvotusta.

3. Muut veren häiriöt

Harvoissa tapauksissa polysytemia vera voi johtaa muihin verisairauksiin. Yksi niistä on myelofibroosi, joka on tila, kun luuydin korvataan arpikudoksella.

Lisäksi tämä tauti voi aiheuttaa muita verisyöpiä, nimittäin akuuttia myelooista leukemiaa (AML). Mitä tämä tauti voi pahentua nopeasti.

4. Muiden elinten vaurioituminen

Estetty verenkierto voi aiheuttaa rajoitettua happea muihin elimiin. Tämä tila voi aiheuttaa vakavia sairauksia, kuten angina pectoris (rintakipu) tai sydämen vajaatoiminta.

Lisäksi ylimääräinen punasolu voi aiheuttaa myös useita muita komplikaatioita, kuten mahahaavan, ylemmän ohutsuolen tai ruokatorven limakalvon avoimet haavat ja niveltulehdus (kihti).

Saattaa olla komplikaatioita, joita ei ole lueteltu edellä. Jos tarvitset lisätietoja, ota yhteys lääkäriisi.

Diagnoosi

Kuinka polysytemia vera diagnosoidaan?

Polycythemia vera ei välttämättä näytä oireita vuosien ajan. Usein tämä tauti havaitaan vahingossa, kun sairastavalle tehdään verikoe. Kuitenkin niille, jotka tuntevat oireita, lääkäri diagnosoi tämän taudin ilmenevien oireiden perusteella.

Alkuvaiheessa lääkäri yleensä kysyy sinulta, mitä oireita sinusta tuntuu, terveydentilastasi ja aiemmasta sairaushistoriastasi, ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Sen jälkeen lääkäri pyytää sinua käymään läpi useita testejä sen todistamiseksi.

Jotkut testit, jotka lääkärit yleensä tekevät polysytemia veran diagnosoimiseksi, ovat:

1. Täydellinen verenkuva

Täydellinen verenkuva (täydellinen veri laskenta / CBC) pyrkii määrittämään hemoglobiini- ja hematokriittitasot. Jos hemoglobiini- tai hematokriittitasosi ylittävät normaalirajat, sinulla voi olla polysytemia.

Täydellinen verenkuva tarkistaa myös punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän veressäsi. Jos tasot ovat epätasapainossa ja sinulla on liikaa punasoluja, sinulla saattaa olla tämä häiriö.

2. Muut verikokeet

Täydellisen verenkuvan lisäksi sinun on tehtävä myös muita verikokeita, nimittäin:

• Veren tahra . Tämä testi voi osoittaa, onko punasoluja normaalia enemmän..
• Erytropoietiinin (EPO) hormonitasotesti. Tämän testin tarkoituksena on mitata EPO-hormonin tasot veressäsi. Alhaiset EPO-tasot osoittavat polysytemiaa.

3. Luuytimen biopsia tai aspiraatio

Luuytimen biopsiatestissä lääkäri ottaa pienen määrän luuytimestäsi neulalla. Tämä kudosnäyte tutkitaan sitten mikroskoopilla sen selvittämiseksi, onko luuytimesi ongelmallinen.

Kudoksen lisäksi näyte luuydinnesteestä voidaan ottaa myös aspiraatiomenettelyn kautta. Aivan kuten biopsia, tämä neste tutkitaan myös mikroskoopilla tarkistaaksesi luuytimesi ongelmat.

Lääkkeet ja lääkkeet

Annetut tiedot eivät korvaa lääketieteellistä neuvontaa. Ota AINA yhteyttä lääkäriisi.

Kuinka hoitaa polysytemia veraa?

Polycythemia vera on sairaus, jota ei voida täysin parantaa. Hoidon ja hoidon tarkoituksena on vähentää veren viskositeettia, vähentää komplikaatioiden riskiä ja estää verihyytymien syntyminen.

Jos polysytemia veraa hoidetaan ja hoidetaan asianmukaisesti, sairastuneella on pidempi elinajanodote.

Hoitotyyppi ja hoito jokaiselle potilaalle vaihtelee tärkeimmän syyn mukaan. Hoidon aika ja määrä voivat myös vaihdella potilaasta toiseen.

Joitakin lääketyyppejä ja polysytemia veran hoito ovat:

1. Menettely flebotomia

Tämä toimenpide tehdään vähentämällä veren kehoa, toivoen vähentää punasolujen määrää. Tavoitteena on ohentaa verta niin, että verenkierto on tasaisempaa ja veritulppien riski pienenee.

2. Ota huumeita

Lääkkeitä annetaan myös usein polysytemia veraa sairastaville. Näitä lääkkeitä ovat:

• Pieni annos aspiriinia. Tätä lääkettä käytetään vähentämään veritulppien ja jaloissa tai käsissä esiintyvää kipua.
• Lääkkeet, jotka alentavat verisolujen määrää, kuten hydroksiurea tai interferoni.
• Lääkkeet tuhoavat syöpäsolutkuten ruxolitinibi (Jakafi), varsinkin kun potilas ei reagoi hyvin hydroksiurealääkkeisiin.
• Hoito kutinan vähentämiseksi, kuten huume selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI: t).

3. Sädehoito

Sädehoitoa annetaan joskus myös polysytemia veraa sairastaville potilaille yliaktiivisten luuydinsolujen tukahduttamiseksi. Tämä voi auttaa vähentämään verisolujen määrää ja pitämään verenkierron normaalina.

Tämä hoito voi kuitenkin lisätä leukemian ja muiden verisairauksien riskiä. Ota aina yhteyttä lääkäriisi oikean tyyppisen hoidon saamiseksi.

Kotihoito

Mitkä ovat elämäntapamuutokset tai kodin korjaustoimenpiteet, joita voidaan tehdä polysytemia veran hoidossa?

Tässä ovat elämäntavat ja kodin korjaustoimenpiteet, jotka voivat auttaa sinua käsittelemään polysytemia veraa:

• Kohtalaisen voimakas liikunta, kuten kävely, verenkierron parantamiseksi ja verihyytymien estämiseksi.
• Vältä tupakkaa, koska se voi lisätä verihyytymien aiheuttaman sydänkohtauksen tai aivohalvauksen riskiä.
• Kylmässä vedessä uiminen voi vähentää kutinaa. Älä naarmuta ihoa ja käytä kosteusvoidetta pitämään iho terveenä.
• Vältä äärimmäisiä lämpötiloja huonon verenkierron estämiseksi. Pukeudu asuinsi sään mukaan.
• Ole varovainen käsissä ja jaloissa olevien haavojen kanssa.

Ehkäisy

Kuinka voit estää polysytemia veran?

Polycythemia vera on sairaus, jota ei voida estää. Voit kuitenkin vähentää tämän taudin riskiä välttämällä erilaisia ​​riskitekijöitä, joita voidaan vielä muuttaa, kuten:

• Vältä altistumista keholle vahingoittavalle säteilylle tai kemikaaleille.
• Tuuleta talo kunnolla tai avaa ikkunat usein, jotta ilma pääsee sisään ja vähentää kotitaloustuotteissa olevien kemikaalien altistumista.
• Vältä asioita, jotka voivat vähentää kehon happipitoisuutta pitkään, kuten kiipeily vuorille, asuminen korkeilla alueilla tai tupakointi.
• Keuhko-, sydän- tai muiden sairauksien hallinta, mikä voi lisätä tämän taudin riskiä.
• Toteuta terveelliset elämäntavat.

Jos sinulla on kysyttävää, kysy lääkäriltäsi paras ratkaisu ongelmasi.