Hemolyyttinen anemia: oireet, syyt ja hoito

Määritelmä

Mikä on hemolyyttinen anemia?

Hemolyyttinen anemia on eräänlainen anemia, jota esiintyy, kun punasolut tuhoutuvat tai kuolevat aikaisemmin kuin pitäisi. Tämän seurauksena kehostasi puuttuu terveitä punasoluja.

Kun kehosta puuttuu terveitä punasoluja, voi syntyä erilaisia ​​terveysongelmia, kuten kipua, epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä (rytmihäiriöitä), laajentunutta sydäntä ja sydämen vajaatoimintaa.

Punasolut sisältävät hemoglobiinia, joka toimii hapen kuljettamiseksi. Hemolyyttistä anemiaa sairastavilla potilailla on taipumus väsyä helposti, koska heidän ruumiinsa eivät saa riittävästi happea, koska heillä on puutetta punasoluista. Tämän seurauksena jotkut kehon elimet eivät toimi kunnolla.

Merkit ja oireet

Mitkä ovat hemolyyttisen anemian merkit ja oireet?

Anemian oireet vaihtelevat tyypistä riippuen. Ihmiset, joilla on tällainen anemia, voivat kokea erilaisia ​​oireita.

On kuitenkin joitain yleisiä oireita, joita monet ihmiset kokevat, kun heillä on hemolyyttinen anemia, kuten:

1. Keltaisuus (keltaisuus)

Keltaisuus viittaa kellertävään väriin, joka esiintyy iholla tai silmänvalkoissa. Kun punasolut kuolevat, ne vapauttavat hemoglobiinia verenkiertoon.

Hemoglobiini hajotetaan bilirubiiniksi kutsuttuun yhdisteeseen, joka aiheuttaa kellertävää ihoa ja silmiä. Bilirubiini aiheuttaa myös virtsan muuttumisen tumman keltaiseksi tai ruskeaksi.

2. Kipu ylävatsassa

Korkea bilirubiini- ja kolesterolitaso (punasolujen hajoamisesta) voi muodostaa kiviä sappirakossa. Nämä sappikivet voivat aiheuttaa kipua ylävatsassa.

Paitsi, kipu voi myös syntyä laajentuneen pernan vuoksi. Perna on vatsassa oleva elin, joka auttaa torjumaan infektioita ja suodattaa vanhat tai vaurioituneet verisolut. Tässä tilassa perna voi laajentua ja voi olla tuskallista.

3. Jalkahaavat ja jalkakipu

Sirppisoluanemia on eräänlainen hemolyyttinen anemia. Tämä verisolujen epänormaali muoto voi estää pienet verisuonet ja verenkierron. Tämä voi aiheuttaa haavaumia jaloissa ja kipua koko kehossa.

Harvinaisempia oireita, jotka ilmenevät potilailla, joilla on muu hemolyyttinen anemia, ovat:

• Tumma virtsa
• Ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen (keltaisuus)
• Sydämen sivuääni
• Lisääntynyt syke
• Suurentunut perna
• Suurentunut maksa

Syy

Mikä aiheuttaa hemolyyttisen anemian?

Hemolyyttisen anemian syy on punasolujen kuolema tai tuhoutuminen nopeammin kuin pitäisi. Normaalisti punasolut tuhoutuvat 120 päivän kuluessa niiden tuottamisesta.

Hemolyyttisen anemian syitä ei aina tunneta. On kuitenkin monia tekijöitä, jotka saavat kehon tuhoamaan punasoluja nopeammin, kuten sairaudet, lääkityksen sivuvaikutukset tai muut ympäristötekijät.

Tämä punasolujen nopeampi tuhoutuminen voi kuitenkin yleensä johtua kahdesta asiasta, nimittäin geneettisistä tekijöistä (perinnöllisyys) ja elämän aikana hankituista.

1. geneettinen hemolyyttinen anemia (perinnöllinen)

Jos anemiasi liittyy ongelmaan hemoglobiinissa, solukalvoissa tai entsyymeissä, jotka pitävät punasolusi terveinä, se voi olla geneettinen.

Tämän tyyppinen anemia laukaistaan ​​usein viallisten geenien takia, jotka säätelevät punaista verituotantoa. Verenkierron läpi liikkuessaan punasolut voivat muuttua epänormaalin muotoisiksi, hauraiksi ja vahingoittuneiksi.

Perinnöllisyydestä johtuva hemolyyttinen anemia jaetaan edelleen viiteen tyyppiin, nimittäin:

• Sirppisoluanemia
• Talassemia
• Perinnöllinen sferosytoosi
• Perinnöllinen elliptosytoosi (Ovalosytoosi)
• Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G6PD) puute
• Pyruvaattikinaasin puutos

2. Allekirjoittanut hemolyyttinen anemia

Perinnöllisyyden lisäksi hemolyyttistä anemiaa voi myös hankkia ja kehittää elämän aikana (hankittu).

Aluksi punasolusi voivat olla normaaleja ja terveitä. Jotkin sairaudet tai muut tekijät saavat kehosi kuitenkin tuhoamaan omat punasolut, mikä johtaa anemiaan.

Hemolyyttisen anemian tyypit, joita ei ole peritty, ovat:

• Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA)
• Alloimmuunihemolyyttinen anemia (AHA)

3. Hemolyyttinen anemia lääkkeiden sivuvaikutusten vuoksi

Hemolyyttistä anemiaa voi esiintyä myös lääkkeiden sivuvaikutuksena. Tämä tila ilmenee, kun lääke laukaisee immuunijärjestelmän hyökkäämään omiin punasoluihinsä.

Lääkkeiden kemikaalit (kuten penisilliini) voivat tarttua punasolujen pintaan ja aiheuttaa vasta-aineiden kehittymistä tai muutoksia.

Seuraavat lääkkeiden sivuvaikutuksista johtuvat hemolyyttiset anemiat:

• Mekaaninen hemolyyttinen anemia
• Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH)

Edellä mainittujen lisäksi tämä tila voi esiintyä myös verensiirroista. Näin voi käydä, jos luovuttajan veriryhmä eroaa sinun verestäsi.

Merkkejä ja oireita vakavasta reaktiosta verensiirtoon ovat kuume, vilunväristykset, matala verenpaine ja sokki.

Riskitekijät

Mitkä tekijät lisäävät riskiä saada tämä sairaus?

Hemolyyttisen anemian tärkeimpien syiden tärkeimmät riskitekijät ovat kperinnöllisyys tai genetiikka.

Potilailla, joilla on hemolyyttisen anemian vuoksi geneettinen vaikutus, on puutteita geeneissä, jotka säätelevät punasolujen tuotantoa. Tämä viallinen geeni siirtyy yhdeltä tai molemmilta vanhemmilta.

Tämä viallinen geeni voi esiintyä missä tahansa geenissä, kuten hemoglobiinissa, solukalvoissa tai entsyymissä, joka ylläpitää terveitä punasoluja (G6PD).

Ei vain perinnöllisyys, useat olosuhteet asettavat sinut vaaraan hemolyyttisestä anemiasta, mukaan lukien:

• Immuunijärjestelmän häiriöt (autoimmuuni)
• Infektio
• Reaktiot huumeisiin tai verensiirtoihin
• Hypersplenismi

Diagnoosi

Kuinka diagnosoida tämä tila?

Hemolyyttisen anemian diagnosointiin käytetään monia testejä. Nämä testit voivat auttaa diagnosoimaan, löytämään syyn ja selvittämään anemian vakavuuden.

1. Täydellinen verenkuva (CBC)

Monissa tapauksissa anemian diagnosoimiseksi käytetty alkutesti on täydellinen verenkuva alias täydellinen verikoe. Jos nämä testit osoittavat anemiaa, saatat tarvita lisätestejä selvittääksesi anemian tyypin ja vakavuuden.

2. Laske retikulosyytit

Retikulosyyttien määrä on hyödyllinen veressä olevien vaaleanpunaisten verisolujen määrän mittaamiseen. Tämä testi on hyödyllinen arvioitaessa luuytimen työtä punasolujen normaalissa tekemisessä.

Hemolyyttistä anemiaa sairastavilla ihmisillä on yleensä korkea retikulosyyttimäärä, koska heidän luuytimensä työskentelee kovasti korvaamaan tuhoutuneet punasolut.

3. Perifeerinen tahra

Tätä testiä varten lääkäri tutkii punasolut mikroskoopilla, koska joillakin hemolyyttisillä anemiailla on epänormaali verisolujen muoto.

4. Coombsin testi

Tämä testi voi osoittaa, onko keho valmistanut vasta-aineita tuhoamaan punasoluja.

5. Haptoglobiini, bilirubiini ja maksan toimintakokeet

Rikkoutuneena punasolut vapauttavat hemoglobiinia verenkiertoon. Hemoglobiini yhdistyy haptoglobiiniksi kutsuttuun kemikaaliin. Alhainen haptoglobiinipitoisuus veressä on merkki hemolyyttisestä anemiasta.

Hemoglobiini hajotetaan myös bilirubiiniksi kutsuttuun yhdisteeseen. Korkea bilirubiinipitoisuus veressä voi olla merkki hemolyyttisestä anemiasta.

Korkeaa bilirubiinia voi esiintyä myös maksa- ja sappirakon taudin takia. Saatat tarvita maksan toimintakokeita selvittääksesi, mikä aiheuttaa korkean bilirubiinipitoisuuden kehossasi.

6. Hemoglobiinielektroforeesi

Elektroforeettinen hemoglobiini on erityisen hyödyllinen erilaisten hemoglobiinityyppien tarkistamiseksi veressä. Tämä voi auttaa diagnosoimaan anemiasi.

7. paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian (PNH) testi

Tätä testiä käytetään sellaisten punasolujen havaitsemiseen, joista puuttuu tiettyjä proteiineja.

8. Osmoottisen haurauden testi

Tämä testi tehdään etsimään punasoluja, jotka ovat herkempiä kuin normaalit punasolut. Nämä solut voivat olla merkki perinnöllinen sferosytoosi (eräänlainen perinnöllinen hemolyyttinen anemia).

9. G6PD-puutetesti

G6PD-puutteen tapauksessa punasolut menettävät tärkeän entsyymin, jota kutsutaan G6PD: ksi (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi). Tätä testiä käytetään etsimään puuttuvia entsyymejä verinäytteestä.

10. Virtsatesti

Virtsatesti havaitsee vapaan hemoglobiinin (proteiini, joka kuljettaa happea veressä) ja raudan.

11. Luuydintutkimus

Tämä testi osoittaa terveiden luuytimen suorituskyvyn riittävän verisolujen muodostamisessa. Luuydintesti jaetaan kahteen, nimittäin aspiraatioon ja biopsiaan.

Luuytimen toipumisessa lääkäri ottaa pienen määrän luuydinnestettä neulan läpi. Näyte tutkitaan mikroskoopilla vaurioituneiden solujen varalta.

Samaan aikaan luuytimen biopsia voidaan tehdä samanaikaisesti tai aspiraation jälkeen. Yleensä lääkäri ottaa pienen määrän luuydinkudosta neulan läpi. Kudosnäytteestä tutkitaan luuytimen solujen lukumäärä ja tyypit.

Sinun ei tarvitse tehdä luuydintestiä, jos verikokeet ovat osoittaneet hemolyyttisen anemian syyn.

12. Muut testit anemian syyn selvittämiseksi

Anemia on verenpuutetila, jolla on erityinen syy, sinulle voidaan testata esimerkiksi:

• Munuaisten vajaatoiminta
• Lyijymyrkytys
• Vitamiinien tai raudan puute

Hoito

Kuinka hoitaa ja hoitaa hemolyyttistä anemiaa?

Ote Yhdysvaltain verkkosivustolta. Kansallinen lääketieteellinen kirjasto, tämän tyyppisen anemian hoitovaihtoehdot vaihtelevat syyn, tilan vakavuuden, ikäsi, terveytesi ja kehosi sietokyvyn mukaan tietyille lääkkeille.

Hemolyyttisen anemian hoidolla pyritään kuitenkin yleensä:

• Vähennä tai lopeta punasolujen tuhoutuminen
• Lisää punasolujen määrää normaalille tasolle
• Hoitaa hemolyyttisen anemian taustalla olevia syitä
• Estää anemiasta johtuvat komplikaatiot

Joitakin hemolyyttisen anemian hoitovaihtoehtoja ovat:

1. Verensiirrot

Verensiirrot suoritetaan vaikean tai henkeä uhkaavan hemolyyttisen anemian hoitoon. Punasolujensiirto annetaan punasolujen määrän lisäämiseksi nopeasti ja tuhoutuneiden punasolujen korvaamiseksi uusilla.

2. Laskimoon annettu immunoglobuliini

Sinulle voidaan antaa nestemäisiä immunoglobuliinilääkkeitä laskimoon tai laskimoon sairaalassa. Sen tehtävänä on heikentää osittain immuunijärjestelmää, jos veren puute johtaa autoimmuuniseen hemolyyttiseen anemiaan.

3. Ota kortikosteroidilääkkeitä

Autoimmuunisairaudesta johtuvan hemolyyttisen anemian tapauksessa sinulle voidaan antaa kortikosteroidilääkitys. Tämä anemialääke voi vähentää immuunijärjestelmän aktiivisuutta ja estää punasolujen tuhoutumisen nopeammin.

4. Luuydinsiirto

Joissakin hemolyyttisen anemiatyypeissä, kuten talassemiassa, luuydin ei pysty tuottamaan tarpeeksi terveitä punasoluja. Siksi verisolujen ja luuytimen siirto voi olla tarpeen (kantasolut).

5. Plasmafereesi

Plasmafereesi on menetelmä vasta-aineiden poistamiseksi ja korvaamiseksi verestä. Tässä menettelyssä veri otetaan kehosta neulalla, joka työnnetään laskimoon.

Vasta-aineita sisältävä plasma erotetaan verestä. Luovuttajan plasma ja muu veri palautetaan takaisin kehoosi.

Tämä hoito voidaan suorittaa, jos muilla hoidoilla ei ole lupaavia tuloksia.

6. Toiminnot

Vakavissa hemolyyttisen anemian tapauksissa perna on ehkä poistettava. Pernassa tuhoutuvat punasolut. Pernan poistaminen voi auttaa vähentämään nopeutta, jolla keho hajottaa punasoluja.

Sitä käytetään yleensä vaihtoehtona autoimmuunihemolyyttisissä tapauksissa. Leikkaus voidaan suorittaa myös, jos kortikosteroidilääkkeet tai muut immunosuppressantit eivät toimi.

Ehkäisy

Kuinka voit estää ja hoitaa tämän tilan kotona?

Pohjimmiltaan tämän tyyppistä anemiaa ei voida estää, varsinkin koska se johtuu perinnöllisyydestä.

Voit estää anemiaa syömällä tasapainoista ruokavaliota, joka sisältää hyviä rautalähteitä, B12-vitamiinia ja folaattia.

Sen lisäksi voit tehdä muita vinkkejä, kuten:

• Jos olet kasvissyöjä, kysy lääkäriltäsi tai ravitsemusterapeutilta lisäravinteita tai C-vitamiinia, jotka voivat auttaa kehoasi imemään enemmän rautaa ruoasta.
• Rajoita tai juo vähemmän kofeiinipitoisia juomia.
• Valitse väkevöityjä tai raudalla vahvistettuja viljoja ja leipiä.
• Ole varovainen, jos työskentelet säteilevässä ympäristössä, kuten akku-, maali- tai öljykaivoksessa.
• Tarkista terveydentila säännöllisesti anemian oireiden seuraamiseksi.