Crestin oireyhtymä hei terve

Määritelmä

Mikä on CREST-oireyhtymä?

CREST-oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä rajoitettu skleroderma, on yleinen sidekudosairaus, jonka pääoireita ovat iho, verisuonet, luurankolihakset ja sisäelimet. CREST-oireyhtymän oireet liittyvät usein systeemisen skleroosin (skleroderma) yleiseen muotoon. CREST itse tarkoittaa potilaiden mukana olevia kliinisiä sairauksia, nimittäin kalsinoosia, Raynaud'n ilmiötä, ruokatorven toimintahäiriöitä, sklerodaktylyä ja telangiectasiaa.

Merkit ja oireet

Mitkä ovat CREST-oireyhtymän merkit ja oireet?

Seuraavat ovat CREST-oireyhtymän oireita.

• Kalsinoosi ovat kivuliaita ihon kokkareita, jotka sisältävät kalsiumia, yleensä sormissa tai muissa kehon osissa.
• Raynaud'n ilmiöeli ihosi muuttuu hieman valkoiseksi tai kylmäksi, kun olet stressaantunut tai kylmä. Tämä johtuu verenkierron häiriöistä.
• Ruokatorven (ruokatorven) toimintahäiriö jolle on ominaista nielemisvaikeus tai mahahapon nousu (refluksi / GERD).
• Sklerodaktianimittäin sormien ja varpaiden iho tuntuu tiukalta ja jäykältä, joten sitä on vaikea siirtää tai taivuttaa.
• Telangiektaasia, jolle on ominaista punertavat täplät tai täplät käsissä, kämmenissä, kasvoissa ja huulissa verisuonten laajenemisen vuoksi.

CREST-oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on yleensä vähintään kaksi yllä luetelluista oireista.

Joitakin muita oireita tai merkkejä ei ehkä ole lueteltu edellä. Jos olet huolissasi oireista, ota heti yhteys lääkäriisi.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla on jokin yllä mainituista oireista tai muita kysymyksiä, keskustele lääkärisi kanssa. Jokaisen ruumis on erilainen. Ota aina yhteys lääkäriin terveydentilasi hoitamiseksi.

Syy

Mikä aiheuttaa CREST-oireyhtymän?

CREST-oireyhtymää sairastavien ihmisten immuunijärjestelmä (immuuni) näyttää stimuloivan fibroblastisoluja tuottamaan liikaa kollageenia. Ihannetapauksessa fibroblastit tuottavat kollageenia auttamaan haavan paranemista.

Tässä tapauksessa kollageeniproteiinia tuotetaan kuitenkin edelleen, vaikka keho ei sitä tarvitsisikaan. Tämän seurauksena ihosolujen, verisuonten ja sisäelinten ympärille muodostuu paksu sidekudos.

Riskitekijät

Mitkä ovat CREST-oireyhtymän riskitekijät?

Seuraavat ovat CREST-oireyhtymän riskitekijöitä:

• Geneettiset tekijät, esimerkiksi perheenjäsen, jolla on autoimmuunisairaus
• Nainen sukupuoli
• Ympäristötekijät, kuten altistuminen toksiinille, kuten bentseenille, piidioksidille ja polyvinyylikloridille, lisäävät riskiä ihmisille, joilla on jo geneettisiä tekijöitä

Diagnoosi ja hoito

Annetut tiedot eivät korvaa lääketieteellistä neuvontaa. Ota AINA yhteyttä lääkäriisi.

Kuinka CREST-oireyhtymä diagnosoidaan?

CREST-oireyhtymää on melko vaikea diagnosoida. Merkit ja oireet ovat erilaisia ​​ja ovat samanlaisia ​​kuin muiden sairauksien. Lisäksi tätä oireyhtymää esiintyy joskus myös autoimmuunisairauksien, kuten lupuksen ja reuman kanssa.

Diagnoosi tehdään yleensä tyypillisten oireiden (kalsinoosi, Raynaud'n ilmiö, ruokatorven toimintahäiriö, sklerodaktyly ja telangiectasia) perusteella. Muita testejä, jotka voivat vahvistaa diagnoosin, ovat:

• Verikoe vasta-aineiden testaamiseksi, joita tavallisesti esiintyy ihmisillä, joilla on CREST-oireyhtymä. Tämä testi ei kuitenkaan ole 100-prosenttisesti tarkka, koska monilla ihmisillä, joilla on tämä oireyhtymä, ei ole tiettyjä vasta-aineita.
• Ihon biopsia vaaditaan laboratoriotesteissä. Tämä analyysi ei kuitenkaan ole myöskään täysin tarkka.
• Muut testit, kuten keuhkojen, sydämen ja ruoansulatuskanavan komplikaatioiden tarkistus. Lääkäri voi diagnosoida kalsinoosin skannauksen avulla (skannata).

Mitkä ovat CREST-oireyhtymän hoitovaihtoehdot?

Valitettavasti CREST-oireyhtymää ei voida parantaa. Tällä tilalla on psykologisia ja fyysisiä vaikutuksia, joten kokonaisvaltainen lähestymistapa on erittäin tärkeä sen hoidossa.

Kalsinoosi

Liian suuret tai tuskalliset kalsiumkertymät voidaan poistaa kirurgisesti. Jos ihovaurio (esimerkiksi sormessa) on vakava, saatat tarvita myös amputaation. Reseptilääkkeet voivat sisältää:

• Kortikoidit juovat tai paikallisesti
• Probenesidi
• Diltiatseemi
• Varfariini
• Alumiinihydroksidi
• Bisfosfonaatti
• Minosykliini
• Kolkisiini

Raynaudin ilmiö

• Vähennä riskitekijöitä, kuten tupakointia ja beetasalpaajien käyttöä, ja poista niitä.
• Opettaa käsien ja vartalon lämpimät tekniikat.
• Anna kalsiumkanavasalpaajat
• Lisätään nitroglyseriinitahna alkuun (tarvittaessa)

Ruokatorven häiriöt

Ruokatorven dysmotiliteetin ja happamat refluksitaudit (GERD) hoidosta CREST-oireyhtymässä voi olla hyötyä. Hoito voi sisältää käyttäytymismuutoksia, H2-estäjälääkkeitä ja ruokatorven laajenemisen vakavissa tapauksissa (kuten kyvyttömyys nielemään tai ruoan palaaminen suuhun).

Sklerodaktia

Hoito sisältää ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), D-penisillamiini, IFN-gamma, syklosporiini ja sytostaatit.

Telangiektasia

Kasvojen telangiektasiaa näyttää hoidettavan varsin tehokkaasti pulssi-värilaserhoitolla. NSAID-potilaiden asiantuntijat eivät kuitenkaan ole tutkineet tätä tarkemmin. Hoito voi olla yhdistelmä estrogeeni-progesteronia, desmopressiiniä ja skleroterapiaa.

Liikkumisvaikeuksien estämiseksi nivelten venytysharjoitukset ovat erittäin tärkeitä. Terapeutti voi auttaa sinua millä liikkeillä ja harjoituksilla voi olla apua jokaisessa tilassa. Samaan aikaan, jos tilasi ei enää salli päivittäisten tehtävien suorittamista, toimintaterapia voi auttaa sinua sopeutumaan. Esimerkiksi harjata hampaita, käyttää vaatteita ja muita. Jotkut ihmiset saattavat tarvita leikkausta.

Masennus voi piilottaa noin 45 prosenttia systeemistä skleroosia sairastavista potilaista ja 64 prosenttia heistä kokee myös ahdistusta. Siksi potilaan mielentilaa on seurattava jatkuvasti.

Kipujen vähentämiseksi useat tutkimukset ovat osoittaneet, että oksikodoni on riittävän tehokas ja turvallinen ihovaurioiden aiheuttaman kivun hoidossa. Samaan aikaan ajankohtainen lidokaiini (ajankohtainen) voi auttaa systeemisen skleroderman aiheuttamassa kivussa.

Kotihoito

Mitkä ovat joitain elämäntapamuutoksia tai kodin korjaustoimenpiteitä, joita voidaan tehdä CREST-oireyhtymän hoidossa?

Seuraavat elämäntavat ja kodin korjaustoimenpiteet voivat auttaa CREST-oireyhtymän hoidossa:

• Raynaudin oireiden vähentämiseksi käytä käsineitä kylmänä tai kun haluat hakea jotain jääkaapista.
• Käytä lämpimiä vaatteita yöllä ja kun on kylmä tai tuulinen.
• Lopeta tupakointi, jotta verisuonet eivät enää vahingoitu.
• Syö jotain pehmeää, keittoa ja helppo niellä, jos sinulla on vaikeuksia nielemään ruokaa.
• Mahahapon lisääntyneen refluksin voittaminen esimerkiksi syömällä säännöllisesti mutta ei välittömästi ja välttämällä kofeiinia ja alkoholia.
• Vältä saippuoiden, pesuaineiden tai muiden tuotteiden käyttöä kemikaaleilla, jotka ovat riittävän kovia iholla. Ei ole myöskään suositeltavaa käydä kuumassa suihkussa. Jos haluat, käy suihkussa vain haalealla vedellä.
• Iho- ja hengityselinten ongelmien hoitamiseksi varmista, että ympärilläsi oleva ilma ei ole liian kuiva avun avulla ilmankostutin alias ilmankostutin.

Jos sinulla on kysyttävää, kysy lääkäriltäsi paras ratkaisu ongelmasi.

Hei terveysryhmä ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa.